Первое сообщение о ГБН приписывается французской акушерке Луизе Буржуа, которая в 1609 году наблюдала подобную болезнь у двойни. Первый ребенок появился на свет с отеком всего тела и умер вскоре после рождения, а второй был желтого цвета и прожил всего несколько дней. Акушерка подробно описала этот случай, хотя выявить причины и диагноз не смогла. Однако истинное понимание причин гемолитической болезни новорожденных пришло после открытия групп крови в 1900 году и обнаружения связи гемолитической желтухи новорожденных с системой резус-факторов в конце 40-х годов прошлого века. Ситуация с заболеваемостью заметно улучшилась после начала профилактики путем применения анти-резус иммуноглобулина, который вводят резус-отрицательным женщинам в 28 недель, а затем в течение 12 часов после родов, а также в случае любого риска попадания крови плода в кровоток матери. Введенные анти-резус антитела связывают попавшие в кровоток резус-положительные эритроциты плода, т.е. как бы «отвлекают внимание» материнского организма, что снижает антигенную нагрузку на иммунную систему.
Развитие заболевания
У матери с группой крови О (I) отсутствуют групповые антигены (вещества, специфично связывающиеся с антителом). Поэтому, когда в кровоток матери попадают антигены А или В, образуются антитела, которые позднее, попадая в кровоток ребенка, разрушают его эритроциты. Если же кровь матери резус-отрицательная (т.е. в крови нет резус-антигенов), то попадание резус-фактора в ее кровоток вызывает образование анти-резус антител, которые, переходя в кровоток ребенка, также вызывают разрушение эритроцитов. Из распавшихся эритроцитов высвобождается гемоглобин, который превращается в билирубин – вещество, вызывающее окрашивание кожи в желтый цвет. Поскольку печень новорожденного не способна переработать повышенное количество билирубина, быстрое увеличение его уровня в крови приводит к отравлению организма и серьезному ухудшению состояния ребенка. Если болезнь не лечить, огромное количество билирубина может вызвать тяжелое и необратимое поражение нервной системы – билирубиновую энцефалопатию («ядерную желтуху»). На сегодня в Республике Беларусь фиксируются лишь единичные случаи летального исхода у новорожденных с гемолитической болезнью.
Изоиммунизация беременной (образование в организме антител к антигенам эритроцитов) может развиться по двум причинам: вследствие попадания крови плода в кровь матери либо переливания несовместимой крови. Первое наблюдается примерно у 3/4 беременных, однако здесь имеет большое значение количество попавшей крови. В норме в кровоток матери попадает не более 0,1 мл крови плода, что не приводит к серьезным осложнениям и последствиям. Однако объем попавшей крови плода в кровь матери значительно возрастает в случае кровотечений во время беременности, артериальной гипертонии беременных, ручного отделения и выделения плаценты, кесарева сечения, амниоцентеза (процедуры прокола плодного пузыря с целью получения околоплодных вод), самопроизвольного или искусственного аборта. Примечательно, что у матери с резус-отрицательной кровью с каждой последующей беременностью резус-положительным плодом возрастает риск возможных осложнений.
Резус-несовместимость матери и плода встречается примерно в каждом 10-м браке, а ГБН развивается у одного ребенка из 20–25 рожденных у резус-отрицательных женщин. Этот факт объясняется рядом причин:
- защитная роль плацентарного барьера. Однако стоит помнить, что повышению проницаемости плаценты в период беременности способствуют гестозы, эндокринные заболевания, угроза прерывания беременности, экстрагенитальные (не связанные с половыми органами) патологии, аномалии развития самой плаценты, инфекции;
- сопутствующая групповая несовместимость, т.е. если у матери резус-отрицательная кровь О (I) группы, присутствующие в ней естественные антитела блокируют часть эритроцитов плода, тем самым уменьшая риск повышенной чувствительности организма матери к резус-антигену;
- организм 1/3 резус-отрицательных людей может вовсе не реагировать на резус-антиген.
Клинические проявления заболевания
Различают следующие клинические формы заболевания:
- отечная (до 2%), развивается внутриутробно и протекает очень тяжело;
- анемическая (до 10%), относительно доброкачественная форма, протекающая без желтухи и отличающаяся резким снижением количества гемоглобина в крови новорожденного;
- желтушная (до 88%), среднетяжелая, самая распространенная форма ГБН, которая внешне проявляется желтушным окрашиванием кожи.
К слову, желтуха у новорожденного может быть еще и физиологической. Она встречается у 50–70% здоровых доношенных детей и связана с распадом эритроцитов и незрелостью печеночных функций, отвечающих за удаление билирубина из крови. Физиологическая желтуха обычно проявляется после первых 24 часов жизни, а по мере созревания печеночных функций спадает сама и полностью исчезает ко второй неделе жизни, не оставляя повреждений в организме ребенка.
Желтуху, которая проявляется в течение первых 24 часов жизни, медики всегда рассматривают как патологическую, пока не будет доказано обратное. Для гемолитической болезни новорожденных характерно именно раннее (до первых суток жизни) появление желтухи без других видимых симптомов. Желтуха клинически проявляется сначала на лице и прогрессирует в направлении живота и конечностей. Легкое надавливание пальцем на кожу ребенка помогает увидеть степень желтушности, особенно у младенцев со смуглой кожей.
Диагностика
Ранняя желтуха требует срочного определения групп крови матери и новорожденного, лабораторного контроля уровня билирубина и его почасового прироста в крови ребенка, а также выявления уровня гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов (предшественников эритроцитов в процессе кроветворения). Оценка этих показателей позволяет врачу правильно поставить диагноз и определить тактику лечения. Нужно отметить, что групповая или резусная несовместимость крови матери и ребенка не является обязательным условием возникновения гемолитической болезни, даже если у ребенка появилась желтуха.
Желтуха, которая не укладывается в характеристики физиологической, часто может возникать из-за грудного молока или быть следствием неправильного режима кормления грудью.
Желтуха грудного вскармливания («ранняя» желтуха) связана с недостаточным объемом грудного вскармливания. Молозиво и грудное молоко усиливают перистальтику кишечника, способствуя выделению накопленного билирубина с калом. Если новорожденный редко прикладывается к груди, неправильно захватывает сосок, докармливается заменителями грудного молока, получает воду или раствор глюкозы, у него нарушается работа кишечника. Это приводит к задержке билирубина в организме, усилению его обратного всасывания из кишечника и, соответственно, к продлению срока желтухи.
Желтуха от грудного молока («поздняя» желтуха) связана с некоторыми компонентами грудного молока, которые способствуют задержке билирубина в организме ребенка.
То есть, несмотря на все преимущества грудного вскармливания, существует тесная связь между кормлением грудью и желтухой у новорожденных. Однако это вовсе не означает, что молоко матери вредно для ребенка, грудное вскармливание можно продолжать. У большинства детей с желтухой грудного молока наблюдается повышение уровня билирубина в период с третьей по двенадцатую недели после рождения, но если ребенок хорошо усваивает пищу, а уровень билирубина в крови контролируется, это редко приводит к серьезным осложнениям.
Есть и более серьезные причины появления желтухи в период новорожденности, но их выявление является прерогативой узких специалистов, а родителям можно посоветовать только одно: своевременно обращаться к врачу, если желтуха у малыша сохраняется более 2–3 недель после выписки из родильного дома.
Лечение
Основным методом лечения желтухи новорожденных является фототерапия (светолечение), если же она оказывается неэффективной, проводится операция заменного переливания крови.
Положительный терапевтический эффект от воздействия солнечного света на течение желтухи у детей был совершенно случайно обнаружен в небольшой английской больнице. Старшая медсестра отделения, миссис Ворд, заметила, что у детей, с которыми она гуляла в солнечные дни во дворе больницы, снижалась интенсивность желтухи. Она сообщила об этом доктору отделения. Дальнейшие исследования привели к выводу, что синий свет вызывает превращение нерастворимого билирубина в растворимый, который выводится из организма с мочой, тем самым уменьшая интенсивность желтухи.
Сегодня для фототерапии используются лампы дневного света, аппараты на основе сверхъярких светодиодов и ультрасовременная фототерапевтическая система планшетного типа, понижающая уровень билирубина в крови на 20% эффективнее традиционных аппаратов.
Процедура проводится следующим образом: глаза новорожденного закрывают специальной повязкой, гениталии защищают подгузником, затем малыша помещают в кювез с комфортной температурой и влажностью и включают аппарат фототерапии. Длительность процедуры составляет около 90 часов с перерывами для грудного вскармливания. Под пристальным вниманием врача проводится мониторинг содержания билирубина в крови ребенка, если его уровень не падает, медики прибегают к оперативному лечению.
Суть операции заменного переливания крови состоит в медленном выведении крови ребенка, в которой происходят процессы разрушения эритроцитов, и введении донорской крови без антител к эритроцитам. Это помогает остановить процесс образования билирубина и, соответственно, пресечь его отрицательное влияние на организм ребенка.
Элгуджа КОРДЗАХИЯ, врач-неонатолог